-Os meduloblastomas geralmente surgem no na fossa posterior e são mais frequentes em crianças. 

-É referido agora como um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). 

-Responsável por aproximadamente 7-8% de todos os tumores intracranianos

-É o tumor pediátrico maligno mais comum no sistema nervoso central, responsável por quase 20% de todos os cânceres cerebrais na infância e por aproximadamente 40% de todos os tumores da infância na fossa posterior. 

-Eles são tumores de alto grau, mas podem responder a radiação e a quimioterapia.

-Tem a propensão de se espalhar para outros locais do sistema nervoso central

 

A maioria dos meduloblastomas ocorre como casos esporádicos, embora algumas condições hereditárias tenham sido associadas ao meduloblastoma, incluindo (1) síndrome de Gorlin (síndrome do carcinoma basocelular nevóide), (2) síndrome do nevo azo-azulado, (3) síndrome de Turcot (ie , síndrome de glioma polipose) e (4) síndrome de Rubinstein-Taybi.

 

Sintomas:

-Os sintomas geralmente são progressivos ao longo de semanas a meses, e não é incomum que os pacientes tenham um período sintomático prolongado antes do diagnóstico inicial. 

-A doença metastática está frequentemente presente no momento do diagnóstico (40%), o que torna a investigação de todo o eixo cefalorraquidiano uma parte essencial da avaliação diagnóstica inicial.

-Os sintomas geralmente diferem de acordo localização anatômica do tumor, presença de doença disseminada e pela presença de hidrocefalia.

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Hidrocefalia

-Pacientes com meduloblastoma apresentam frequentemente sintomas relacionados ao aumento da pressão intracraniana (como conseqüência da hidrocefalia). 

-De acordo com a idade do paciente, os sintomas podem ser diferentes: 

-O paciente mais jovem, que ainda não fala, pode apresentar uma mudança comportamental. Os sintomas em crianças menores incluem apatia, irritabilidade, vômitos e diminuição das interações sociais. 

-Crianças mais velhas e adultos se queixam de dor de cabeça, especialmente ao despertar pela manhã.

-Vômitos, Visão dupla e outros distúrbios visuais podem estar presentes.

-Sintomas cerebelares, como perda do equilíbrio e da coordenação.

 

Diagnóstico

A investigação completa do paciente, antes e depois da cirurgia, é importante para se estadiar a doença e escolher o melhor tratamento para o paciente. Essa escolha idealmente é realizada por uma equipe com neurocirurgião, oncologista e radioterapeuta.

 

Tratamento

O tratamento de um paciente com meduloblastoma pode incluir neurocirurgia, radioterapia e quimioterapia,

A radioterapia é destinada a destruir as células ao longo de todo o neuroeixo, e a quimioterapia tem como objetivo limitar o crescimento do tumor.

 

Neurocirurgia

-A neurocirurgia cirurgia é a principal terapia inicial para o meduloblastoma.

-Tem como objetivo fazer o diagnóstico da doença e ressecar o tumor, se fazendo a ressecção mais agressiva e segura possível, 

-Em caso de hidrocefalia, a cirurgia também tem o benefício adicional de restaurar a drenagem natural do liquido cefaloraquidiano ​​no cérebro. 

  

Procure sempre um especialista

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Fonte: www.aans.org e www.medscape.org